ľ¹Ï¸£ÀûÓ°ÊÓ

In dit proefschrift is onderzoek gedaan naar nieuwe manieren om hersentumoren bij kinderen beter te begrijpen en te behandelen. De focus lag op twee zeldzame soorten tumoren: ependymomen en embryonale tumoren met meerlagige rozetten (ETMR). Omdat deze tumoren lastig te behandelen zijn en onderzoek lastig is mede door het lage aantal patienten, hebben we modellen ontwikkeld die deze tumoren goed nabootsen. We gebruikten hiervoor technieken zoals mini-hersenen (organoïden), tumorstukjes gekweekt in het lab (tumoroïden) en muismodellen.

Een belangrijk deel van het onderzoek ging over zogenaamde fusie-eiwitten, waarbij twee genen samensmelten. Deze spelen een grote rol in het ontstaan van bepaalde kindertumoren en zijn daarom beter in kaart gebracht in dit proefschrift. Vervolgens hebben we door deze fusie-eiwitten na te bootsen in onze mini-breintjes, ependymomen nagemaakt in het lab, hier zagen we hoe de tumoren zich ontwikkelen en hoe ze reageren op hun omgeving. Ook ontdekten we dat sommige van deze tumoren gevoeliger zijn voor bepaalde medicijnen dan anderen.

Voor ETMR, een zeer zeldzame hersentumor, hebben we eveneens modellen ontwikkeld. Hieruit bleek dat deze tumoren vaak niet goed reageren op standaard medicatie. Toch gaven deze modellen ons een indicatie dat enkele experimentele middelen veelbelovend kunnen zijn, in ieder geval in het laberatorium.

De resultaten van dit proefschrift laten zien dat deze nieuwe modellen waardevol zijn om hersentumoren bij kinderen beter te begrijpen én om te zoeken naar effectievere behandelingen. Dit biedt hoop op betere vooruitzichten voor jonge patiënten met deze tumoren.