ľ¹Ï¸£ÀûÓ°ÊÓ

Samenvatting

In dit proefschrift werden huidige beeldvorming, behandeling en prognose onderzocht van maligne perifere zenuwschedetumoren (MPNST). We vonden dat in gelokaliseerde ziekte de mediane overleving 6 jaar was, waarbij neurofibromatose type 1 (NF1) patiënten een slechtere prognose hadden ten opzichte van sporadische MPNST. Hogere leeftijd, grote en diep-gelegen tumoren, lokalisatie en incomplete chirurgische marges hadden een negatieve impact op de overleving. Gelukkig werd gezien dat de overleving in kinderen verbeterd was in de afgelopen decennia, dit was niet het geval voor volwassenen. Hoewel macroscopisch positieve marges geassocieerd waren met een slechtere prognose was dit niet het geval voor microscopisch positieve marges. Behandeloverwegingen variëren echter tussen en binnen chirurgische specialismen over ideale diagnostiek, chirurgische strategie, mate van resectie, indicaties voor radiotherapie en indicaties voor chemotherapie in gelokaliseerde ziekte. Helaas komen radiologische kenmerken tussen benigne en maligne zenuwschede lesies vaak overeen, waardoor biopten frequent nodig zijn. Biopten kunnen echter vermeden worden in de aanwezigheid van een target sign, de afwezigheid van perilesionaal oedeem en irregulaire marges, maar ook bij een SUVmax <3.5 op PET-scans bij NF1 patiënten. Gerichte systemische therapieën hebben helaas nog geen effect aangetoond, maar in preklinische studies worden wel enkele interessante kandidaat eiwitten gevonden. Ookal is chirurgie de basis van de behandeling, kan deze in 27.2% van de gevallen voor motorfunctie verlies zorgen en in 24.3% voor belangrijk sensibiliteitsverlies. Functionele reconstructies werden echter zelden uitgevoerd in ieder wekedelen sarcoom, echter kunnen deze wel functie goed herstellen. Alhoewel oncologisch chirurgen en neurochirurgen de meeste MPNST patiënten opereren overwegen zij het minst frequent functionele reconstructies.